烛光,笑靥,鲜花,蛋糕……今天是国内首例婴儿贲门失弛缓症内镜微创治疗手术小患儿桐桐(化名)康复出院的日子,刚好也是他一周岁生日,我院消化科医护人员在病区陪他度过了一个特别的生日,祝愿他永远健康、快乐成长。
然而,谁会想到今天如此开心活泼的小桐桐在半个月前还曾饱受病魔的折磨。在他1个月大时,家人发现了一个非常奇怪的现象:桐桐一旦吃点东西后就开始整日呕吐,而且一天比一天严重,甚至不能喝水,喝点水后一定会呛得面红耳赤,睡觉时喉咙里还不时传出咕噜咕噜的响声。
可怜的桐桐因此患上了严重的营养不良,瘦得皮包骨头,体重只有同龄人的60%,一岁了还不会爬。冬天来临,由于摄入热量不够,桐桐一天到晚手脚冰凉,冻得浑身发青发紫。因为呕吐堵住鼻孔,他平时大都用嘴来呼吸。更为严重的是,因为食物反流侵入呼吸道,桐桐还患有吸入性肺炎,一年来除了春节在家,其他大部分时间都在医院度过。
年轻的父母眼看着孩子终日饱受痛苦,心急如焚,辞去了工作带着孩子四处求医,几乎走遍了家乡周围所有的医院,却总是找不出病因。半个月前,家人带桐桐来到我院就医。
凭借丰富的临床经验和疑难杂症诊治经验,我院消化科专家判断桐桐很可能是患有罕见的贲门失弛缓症。影像检查迅速证实了专家的判断:桐桐的食道贲门部位发育异常,食管和胃的连接处竟然狭窄得像一根细线,细得甚至在胸片上难以寻找,这是典型的贲门失弛缓症。
“贲门失弛缓症是一种食管运动障碍性疾病,常由先天性的食管神经肌肉功能障碍所导致,发病率约为0.5/10万至1/10万,该病的主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为液体和固体食物吞咽困难,体重减轻,食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。”施瑞华介绍,该病可发生于任何年龄,但常见于20~50岁,此前国内报道最小患者是3岁。江苏省人民医院在1998年以来已经收治了来自全国各地的300多例该病患者,其中年龄最大的84岁,最小的13岁,而像桐桐这样1岁时就发现患有该病实属罕见。该病在治疗上主要有药物治疗、内镜下肉毒毒素注射疗法、内镜下扩张治疗、内镜下微波治疗及外科手术治疗等方法。针对桐桐的具体病情,专家建议选用内镜下球囊扩张术来进行治疗最为合适。内镜下球囊扩张是治疗贲门失弛缓症的一线疗法,主要是使用外力扩张失弛缓的括约肌使其部分肌纤维断裂,有效率可达60%-85%。
然而,由于桐桐年纪太小,身体状况很差,又长期患有吸入性肺炎,全身麻醉难度很大,手术风险也非常大。
“孩子年龄较小,不能配合手术,所以只能进行全身麻醉。而且他患有吸入性肺炎,所以在气管插管麻醉后呼吸的阻力特别大。为了克服这个问题,在气管插管后,我们只能用吸引器将他呼吸道里的大量分泌物慢慢吸出来。”我院麻醉科主任丁正年表示。
随后,施瑞华用专门定制的直径只有2厘米的特殊球囊为桐桐施行内镜下微创扩张手术。借助胃镜的直视功能,专家小心翼翼地将球囊送到孩子的贲门部位,充水、放松,再充水、再放松,在用准确的力量恰到好处地扩张了5次之后,桐桐原本像细线一样的贲门部位终于舒张开来,达到了预期的治疗效果。
手术进行得非常顺利,然而就在大家认为已经获得成功的时候,桐桐突然出现了呛咳、憋气、紫绀等症状,血氧饱和度一度降到了70%左右,情况十分危急。
始终守在旁边的麻醉科专家果断判断,是胃镜压迫气管加上孩子患有肺炎所致!刻不容缓,专家立即取出胃镜,拔除气管导管,改用氧气面罩补氧……大约10分钟后,桐桐终于平静下来,紫绀、呛咳的症状逐步好转。
为了确保桐桐的安全,三名消化科医生、三名麻醉医生和两名手术室护士术后一直观察了半小时,等完全苏醒后才将他送出手术室。
术后第二天早上,桐桐就顺利喝下了一瓶牛奶,而且既不咳也不吐了。看着孩子舒畅的表情,年轻的父母满心欢喜。几天来,桐桐的胃口越来越好,原本深陷的双眼渐渐有了神采,脸上终于露出了久违的笑容。

医护人员为小桐桐庆祝一岁生日
媒体报道:
6月9日《扬子晚报》——《贲门狭窄婴儿饿成瘦猴 省人民医院完成国内首例婴儿贲门失迟缓症内镜微创治疗》
6月9日《现代快报》——《一岁大的宝宝一吃就呕一喝就呛》